嗜红细胞综合征的诊断嗜红细胞综合征的鉴别症状库

发表日期:2020-06-05 | 来源:养生饮食

养生之道网导读:嗜红细胞综合征症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?

诊断标准:

①发热超过1周,高峰≥38.5℃;

②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);

④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

嗜红细胞综合征的鉴别诊断:

最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗成都哪里看癫痫病传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。在2~8岁之间发病者,则要根据临床表现来判断,如果还难肯定,则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞病(恶组)相鉴别,二者在骨髓片上很难鉴别,但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高,特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润,则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。

嗜红细胞综合征的治疗:

a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。

b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸广州癫痫医院哪家权威腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。

c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后。

d.治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2,连用 3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年。有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS,则在 8周治疗后根据病情停止治疗。

预后:不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月,小儿轻微癫痫而在应用化疗后则大大改善了预后。有的患者经化疗后存活9年以上,但只有异基因造血干细胞移植才能治愈。

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